고관절 이형성증

고관절 이형성증이란 태어날 때부터 또는 신생아 시기에 고관절을 이루는 골반뼈가 충분히 발달하지 않아, 고관절 안의 공 모양 뼈(대퇴골 머리)가 정상적으로 덮이지 못하는 상태를 말합니다.

정도가 심한 경우 고관절이 부분적으로 또는 완전히 빠질 수 있으며, 보통은 신생아 건강검진을 통해 발견되어 치료하게 됩니다. 그러나 초기에 진단되지 않으면 청소년기나 성인기에 발견되는 경우도 있습니다.

질환이 적절히 치료되지 않으면 젊은 나이에 고관절 퇴행성 관절염으로 진행할 수 있으며, 말기의 퇴행성 관절염으로 진행할 경우, 이는 국내 통계상 고관절 인공관절 수술을 받게 되는 두 번째로 흔한 원인으로 알려져 있습니다.

□ 유전적인 원인

가족력
여아가 남아에 비해 4~6배 많습니다.

□ 역학적인 원인

모체의 자궁이 작거나, 양수량이 적거나, 역아(뱃속에서 거꾸로 자리 잡은 아이) 등에서 확률이 높다고 알려져 있으나 명확한 연관성은 확인되지 않았습니다.

□ 환경적 원인

육아 방법, 신생아를 포대기로 감싸는 전통이 있는 사회, 질병 상태, 영양 상태, 다른 선천성 질병 유무 등 여러 가지가 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있습니다.

탈구가 동반되지 않은 이형성증은 오히려 일반인보다 유연하고 운동 능력이 좋은 경우도 있어서, 소아청소년기에 적절한 치료 시기를 놓칠 경우, 젊은 나이에 퇴행성 관절염이 진행하는 경우가 적지 않습니다.

□ 걷기 전의 아기

양쪽다리가 잘 벌어지지 않습니다.

허벅지나 엉덩이 부위의 피부 주름의 높이가 다릅니다.
다리의 길이가 달라질 수 있습니다.
무릎을 굽혔을 때 무릎의 높이가 차이가 있습니다.

□ 어린이

걸을 때 절뚝거리며 걷고 양쪽으로 발생한 경우에는 오리걸음으로 걷습니다.
탈구가 있는 다리로 섰을 때에는 반대쪽의 골반이 아래로 처질 수 있습니다.

□ 성인

10대~30대에는 큰 증상이 없을 수 있으나, 이 시기를 지나 연골손상이 누적될 경우 젊은 나이에 퇴행성 골관절염이 진행하여 극심한 통증을 유발할 수 있습니다.

초음파 검사 (생후 6개월 미만의 환자)

X-ray 검사 (생후 6개월 이후의 환자)

MRI 검사

□ 소아기의 치료 

비수술적 치료
심하지 않은 경우에는 탈착이 가능한 보조기로 치료하는 경우가 있으며, 정도가 심한 경우에는 수개월 간 석고 붕대(Hip spica cast)를 이용하여 관절을 유지하고, 관절이 성숙할 때까지 이를 유지하는 치료를 하기도 합니다.

수술적 치료
비수술적인 방법으로 탈구가 해결되지 않거나, 정도가 심한 이형성증의 경우에는 대퇴머리를 감싸는 비구를 수술적으로 교정하는 비구주위 절골술을 시행할 수 있습니다. 또한 대퇴골의 변형이 동반되어 있을 경우 탈구를 막기 위해 대퇴골 교정을 시행하기도 합니다.

□ 청소년기 및 성인기의 치료

보조기나 석고붕대와 같은 비수술적 치료로는 치료가 어렵습니다.
합병증의 가능성이 높으며 완전하게 치료되지 않는 경우가 흔해 조기 진단이 매우 중요합니다.
심한 비구 이형성증의 경우, 젊은 나이에 퇴행성 관절염이 진행하는 경우가 흔해, 가급적 관절이 손상되기 전에 비구절골술 등을 통한 수술적 치료를 통한 교정이 추천됩니다.
이미 관절 손상이 진행된 경우에는 인공관절 치환술이 필요한 경우도 있습니다.

경과:발달성 고관절 이형성증을 적절한 시기에 치료하지 않고 성인이 되었을 경우, 그 경과는 매우 좋지 않습니다.

조기 퇴행성 고관절염
비구가 대퇴골두를 충분히 덮어주지 못해 접촉 면적이 비정상적으로 좁습니다. 좁은 면적에 체중 부하가 집중되면서 관절 연골에 과도한 스트레스가 가해지면, 정상적인 관절보다 연골 마모가 훨씬 빠르게 진행되어 젊은 나이에 심각한 퇴행성 관절염이 발생합니다.

만성 통증과 기능 저하
초기에는 활동 시에만 통증이 있다가, 관절염이 진행될수록 휴식 시에도 통증이 지속됩니다.
통증은 주로 사타구니(서혜부)와 둔부(엉덩이)에 나타납니다. 관절 손상이 심해지면 관절 운동 범위가 제한되면서 뻣뻣함을 느끼게 됩니다. 다리를 저는 경우가 많으며, 보행 능력과 일상생활에 큰 지장을 줍니다.

구조적 변형 (다리 길이 차이 및 체형 변형)
심한 탈구 상태로 방치되었을 경우, 양측 다리 길이가 달라지거나 보상 작용으로 허리 통증 및 다른 관절의 통증을 동반할 수 있습니다.
비구의 덮개가 부족한 상태에서 관절이 불안정해지면 비구 가장자리에 있는 섬유 연골 조직인 비구순에 높은 스트레스가 가해져 파열이 흔하게 발생합니다.
비구순 파열은 통증과 관절염 진행을 더욱 가속화합니다.

□ 경과

인공관절 치환술
관절염이 심하게 진행되어 통증과 기능 저하가 일상 생활을 심각하게 방해하는 단계에 이르면, 손상된 관절을 제거하고 인공관절을 삽입하는 ‘인공관절 치환술’이 필요하게 됩니다.
발달성 고관절 이형성증 환자는 인공관절 수술 시에도 해부학적 구조가 정상과 다르기 때문에 고난도의 수술로 분류됩니다.